Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια

Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM) είναι μια ασθένεια κατά την οποία ο καρδιακός μυς γίνεται αφύσικα παχύς (υπερτροφικός). Ο παχύς καρδιακός μυς μπορεί να δυσκολέψει την καρδιά να αντλήσει αίμα.

υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια συχνά μένει αδιάγνωστη επειδή πολλοί άνθρωποι με τη νόσο έχουν λίγα, εάν υπάρχουν, συμπτώματα και μπορούν να ζήσουν φυσιολογική ζωή χωρίς σημαντικά προβλήματα. Ωστόσο, σε έναν μικρό αριθμό ατόμων με HCM, ο παχύς καρδιακός μυς μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια, πόνο στο στήθος ή προβλήματα στο ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς, με αποτέλεσμα απειλητικούς για τη ζωή μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς (αρρυθμίες) ή αιφνίδιο θάνατο.

Συμπτώματα

Τα σημεία και συμπτώματα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας μπορεί να περιλαμβάνουν ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:

Πόνος στο στήθος, ειδικά κατά την άσκηση

Λιποθυμία, ειδικά κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά την άσκηση

Καρδιακό φύσημα, το οποίο ένας γιατρός μπορεί να εντοπίσει ακούγοντας την καρδιά σας

Αίσθηση γρήγορων, σαν φτερουγίσματα ή δυνατών καρδιακών παλμών (αίσθημα παλμών)

Δύσπνοια, ειδικά κατά την άσκηση

Πότε να δείτε γιατρό

Μια σειρά από καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν δύσπνοια και αίσθημα παλμών. Είναι σημαντικό να λάβετε μια έγκαιρη, ακριβή διάγνωση και την κατάλληλη φροντίδα. Επισκεφτείτε το γιατρό σας εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό HCM ή οποιαδήποτε συμπτώματα που σχετίζονται με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.

Καλέστε το ΕΚΑΒ ή τον αριθμό έκτακτης ανάγκης της περιοχής σας εάν έχετε οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα για περισσότερα από λίγα λεπτά:

Ταχύς ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός

Δυσκολία αναπνοής

Πόνος στο στήθος

Αιτίες

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια προκαλείται συνήθως από μη φυσιολογικά γονίδια (γονιδιακές μεταλλάξεις) που προκαλούν τον καρδιακό μυ να μεγαλώσει σε ασυνήθιστο πάχος.

Στα περισσότερα άτομα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, το μυϊκό τοίχωμα (διάφραγμα) μεταξύ των δύο κάτω κοιλοτήτων της καρδιάς (κοιλίες) γίνεται παχύτερο από το κανονικό. Ως αποτέλεσμα, το παχύτερο τοίχωμα μπορεί να εμποδίσει τη ροή του αίματος έξω από την καρδιά. Αυτό ονομάζεται αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.

Εάν δεν υπάρχει σημαντικός αποκλεισμός της ροής του αίματος, η κατάσταση ονομάζεται μη αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Ωστόσο, ο κύριος θάλαμος άντλησης της καρδιάς (αριστερή κοιλία) μπορεί να γίνει δύσκαμπτος. Αυτό καθιστά δύσκολο για την καρδιά να χαλαρώσει και μειώνει την ποσότητα αίματος που μπορεί να συγκρατήσει η κοιλία και να στείλει στο σώμα με κάθε καρδιακό παλμό.

Τα άτομα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχουν επίσης μια ανώμαλη διάταξη των καρδιακών μυϊκών κυττάρων (διαταραχή μυοϊνών). Αυτό μπορεί να προκαλέσει αρρυθμίες σε μερικούς ανθρώπους.

Παράγοντες κινδύνου

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μεταδίδεται συνήθως μέσω των οικογενειών (κληρονομική).

Εάν έχετε έναν γονέα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, έχετε 50% πιθανότητα να έχετε τη γενετική μετάλλαξη για τη νόσο.

Οι γονείς, τα παιδιά ή τα αδέλφια ενός ατόμου με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια θα πρέπει να ρωτήσουν τους γιατρούς τους σχετικά με τον προσυμπτωματικό έλεγχο για τη νόσο.

Επιπλοκές

Πολλά άτομα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM) δεν έχουν σημαντικά προβλήματα υγείας. Αλλά οι επιπλοκές της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας μπορεί να περιλαμβάνουν:

Κολπική μαρμαρυγή. Ο υπερτροφικός καρδιακός μυς, καθώς και η ανώμαλη δομή των καρδιακών κυττάρων, μπορεί να προκαλέσουν αλλαγές στο ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς, με αποτέλεσμα γρήγορους ή ακανόνιστους καρδιακούς παλμούς. Η κολπική μαρμαρυγή μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης θρόμβων αίματος, οι οποίοι μπορούν να ταξιδέψουν στον εγκέφαλό σας και να προκαλέσουν εγκεφαλικό.

Μπλοκαρισμένη ροή αίματος. Σε πολλούς ανθρώπους, ο υπερτροφικός καρδιακός μυς εμποδίζει τη ροή του αίματος που βγαίνει από την καρδιά, προκαλώντας δύσπνοια με την άσκηση, πόνο στο στήθος, ζάλη και λιποθυμίες.

Προβλήματα μιτροειδούς βαλβίδας. Εάν ο παχύς καρδιακός μυς εμποδίζει τη ροή του αίματος που βγαίνει από την καρδιά, η βαλβίδα μεταξύ του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας (μιτροειδής βαλβίδα) μπορεί να μην κλείνει σωστά. Ως αποτέλεσμα, το αίμα μπορεί να διαρρέει προς τα πίσω στον αριστερό κόλπο (ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας), οδηγώντας πιθανώς σε επιδείνωση των συμπτωμάτων.

Διατατική καρδιομυοπάθεια. Σε πολύ μικρό αριθμό ατόμων με HCM, ο υπερτροφικός καρδιακός μυς μπορεί να γίνει αδύναμος και αναποτελεσματικός. Η κοιλία διευρύνεται (διαστέλλεται) και η ικανότητα άντλησής της γίνεται λιγότερο ισχυρή.

Καρδιακή ανεπάρκεια. Ο παχύς καρδιακός μυς μπορεί τελικά να γίνει πολύ δύσκαμπτος για να γεμίσει αποτελεσματικά την καρδιά με αίμα. Ως αποτέλεσμα, η καρδιά σας δεν μπορεί να αντλήσει αρκετό αίμα για να καλύψει τις ανάγκες του σώματός σας.

Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος. Σπάνια, η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο που σχετίζεται με την καρδιά σε άτομα όλων των ηλικιών. Επειδή πολλοί άνθρωποι με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια δεν συνειδητοποιούν ότι την έχουν, ο ξαφνικός καρδιακός θάνατος μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι ενός προβλήματος. Μπορεί να συμβεί σε φαινομενικά υγιείς νέους, συμπεριλαμβανομένων αθλητών γυμνασίου και άλλων νεαρών, ενεργών ενηλίκων.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη για την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Αλλά είναι σημαντικό να προσδιορίσετε την κατάσταση όσο το δυνατόν νωρίτερα για να καθοδηγήσετε τη θεραπεία και να αποτρέψετε τις επιπλοκές.

Εάν έχετε συγγενή πρώτου βαθμού – γονέα, αδερφό ή παιδί – με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, οι γιατροί μπορεί να συστήσουν γενετική εξέταση για τον έλεγχο.

Ο γιατρός σας θα σας εξετάσει και θα κάνει ερωτήσεις σχετικά με τα σημεία, τα συμπτώματά σας και το ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό σας.

Εξετάσεις

Ο γιατρός σας πιθανότατα θα παραγγείλει εξετάσεις για τη διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας (HCM) ή για τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων που μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα.

Ηχοκαρδιογράφημα. Το ηχοκαρδιογράφημα χρησιμοποιείται συνήθως για τη διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Αυτή η εξέταση χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα (υπερηχογράφημα) για να δει αν ο μυς της καρδιάς σας είναι αφύσικα παχύς. Δείχνει επίσης πόσο καλά αντλούν αίμα οι θάλαμοι και οι βαλβίδες της καρδιάς σας.

Μερικές φορές, ένα ηχοκαρδιογράφημα γίνεται ενώ ασκείστε, συνήθως σε διάδρομο. Αυτό ονομάζεται δοκιμασία κόπωσης με άσκηση. Τα τεστ κοπώσεως σε διάδρομο χρησιμοποιούνται συνήθως για τη διάγνωση ατόμων με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.

Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Αισθητήρες (ηλεκτρόδια) που συνδέονται με αυτοκόλλητα επιθέματα τοποθετούνται στο στήθος και μερικές φορές στα πόδια σας. Μετρούν τα ηλεκτρικά σήματα από την καρδιά σας. Ένα ΗΚΓ μπορεί να δείξει μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς και σημάδια πάχυνσης της καρδιάς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρειάζεται ένα φορητό ΗΚΓ, που ονομάζεται οθόνη Holter. Αυτή η συσκευή καταγράφει τη δραστηριότητα της καρδιάς σας συνεχώς για μία έως δύο ημέρες.

MRI καρδιάς. Μια καρδιακή μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί ισχυρούς μαγνήτες και ραδιοκύματα για να δημιουργήσει εικόνες της καρδιάς σας. Δίνει στον γιατρό σας πληροφορίες σχετικά με τον καρδιακό σας μυ και δείχνει πώς λειτουργούν η καρδιά και οι βαλβίδες της καρδιάς σας. Αυτή η εξέταση γίνεται συχνά με υπερηχοκαρδιογράφημα.

Θεραπεία

Ο στόχος της θεραπείας της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων και η πρόληψη του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε άτομα υψηλού κινδύνου. Η συγκεκριμένη θεραπεία σας εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας. Μαζί, εσείς και ο γιατρός σας θα συζητήσετε την καταλληλότερη θεραπεία για την κατάστασή σας.

Φάρμακα

Τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της έντασης συστολής του καρδιακού μυός και στην επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού, έτσι ώστε η καρδιά να μπορεί να αντλεί το αίμα καλύτερα. Τα φάρμακα για τη θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας και των συμπτωμάτων της μπορεί να περιλαμβάνουν:

Βήτα αποκλειστές όπως μετοπρολόλη (Lopressor), προπρανολόλη (Inderal) ή ατενολόλη (Tenormin)

Αναστολείς διαύλων ασβεστίου όπως βεραπαμίλη (Isoptin) ή διλτιαζέμη (Tildiem)

Φάρμακα για τον καρδιακό ρυθμό όπως η αμιωδαρόνη (Angoron) ή η δισοπυραμίδη (Rythmodan)

Αραιωτικά αίματος όπως βαρφαρίνη (Panwarfin), dabigatran (Pradaxa), rivaroxaban (Xarelto) ή apixaban (Eliquis) για την πρόληψη θρόμβων αίματος εάν έχετε κολπική μαρμαρυγή

Χειρουργικές επεμβάσεις ή άλλες επεμβάσεις

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές χειρουργικές επεμβάσεις ή διαδικασίες για τη θεραπεία της μυοκαρδιοπάθειας ή των συμπτωμάτων της. Κυμαίνονται από χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς μέχρι εμφύτευση συσκευής για τον έλεγχο του καρδιακού σας ρυθμού.

Διαφραγματική μυεκτομή. Αυτή η χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς μπορεί να συνιστάται εάν τα φάρμακα δεν βελτιώνουν τα συμπτώματά σας. Περιλαμβάνει την αφαίρεση μέρους του υπερτροφικού τοιχώματος (διάφραγμα) μεταξύ των καρδιακών θαλάμων. Η διαφραγματική μυεκτομή βοηθά στη βελτίωση της ροής του αίματος έξω από την καρδιά και μειώνει τη ροή του αίματος προς τα πίσω μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας (ανεπάρκεια μιτροειδούς).

Διαφραγματική μυεκτομή

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει χρησιμοποιώντας διαφορετικές προσεγγίσεις, ανάλογα με τη θέση του υπερτροφικού καρδιακού μυός. Σε έναν τύπο, που ονομάζεται μυεκτομή κορυφής, οι χειρουργοί αφαιρούν τον υπερτροφικό καρδιακό μυ κοντά στην άκρη της καρδιάς. Μερικές φορές η μιτροειδής βαλβίδα επισκευάζεται ταυτόχρονα.

υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

Διαφραγματική κατάλυση. Αυτή η διαδικασία καταστρέφει τον παχύ καρδιακό μυ με αλκοόλ. Το οινόπνευμα εγχέεται μέσω ενός μακρού, λεπτού σωλήνα (καθετήρα) στην αρτηρία που παρέχει αίμα σε αυτή την περιοχή. Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν διαταραχή του ηλεκτρικού συστήματος της καρδιάς (καρδιακός αποκλεισμός), που απαιτεί εμφύτευση βηματοδότη.

Εμφυτεύσιμος καρδιομετατροπέας-απινιδωτής (ICD). Ο ICD είναι μια μικρή συσκευή που παρακολουθεί συνεχώς τον καρδιακό σας παλμό. Εμφυτεύεται στο στήθος σας σαν βηματοδότης. Εάν παρουσιαστεί μια απειλητική για τη ζωή αρρυθμία, ο ICD παρέχει ηλεκτρικά σοκ με ακρίβεια που είναι κατάλληλα για την αποκατάσταση ενός φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού. Ο ICD έχει αποδειχθεί ότι βοηθά στην πρόληψη του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου, ο οποίος συμβαίνει σε μικρό αριθμό ατόμων με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.

Τρόπος ζωής και οδηγίες για το σπίτι

Οι αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο επιπλοκών που σχετίζονται με την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει αλλαγές στον τρόπο ζωής, όπως:

Χρήση προσοχής όταν παίζετε αθλήματα. Τα αγωνιστικά αθλήματα γενικά δεν συνιστώνται σε άτομα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, με πιθανή εξαίρεση ορισμένα αθλήματα χαμηλής έντασης. Μπορεί να είστε σε θέση να συμμετέχετε σε άσκηση χαμηλής έως μέτριας έντασης ως μέρος ενός υγιεινού τρόπου ζωής. Συζητήστε συγκεκριμένες συστάσεις με το γιατρό σας.

Τρώγοντας μια υγιεινή διατροφή. Η υγιεινή διατροφή είναι σημαντικό μέρος της διατήρησης της υγείας της καρδιάς σας.

Διατήρηση υγιούς βάρους. Η διατήρηση ενός υγιούς βάρους θα αποτρέψει την υπερβολική πίεση στην καρδιά σας και θα μειώσει τους κινδύνους για την υγεία που σχετίζονται με χειρουργική επέμβαση ή άλλες διαδικασίες.

Μείωση της χρήσης αλκοόλ. Εάν έχετε συμπτώματα ή ιστορικό αρρθμιών που προκαλούνται από το αλκοόλ, ζητήστε οδηγίες από το γιατρό σας σχετικά με τα ασφαλή επίπεδα χρήσης αλκοόλ. Η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ μπορεί να προκαλέσει ακανόνιστους καρδιακούς ρυθμούς και μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη απόφραξη της ροής του αίματος στην καρδιά σας.

Λαμβάνοντας τα φάρμακά σας. Φροντίστε να παίρνετε τα φάρμακά σας σύμφωνα με τις οδηγίες.

Κάνοντας τακτικά ιατρικά ραντεβού. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τακτικά ραντεβού παρακολούθησης για να αξιολογήσει την κατάστασή σας. Ενημερώστε το γιατρό σας εάν έχετε νέα ή χειρότερα συμπτώματα.

Εγκυμοσύνη

Οι γυναίκες που έχουν υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορούν γενικά να έχουν φυσιολογική εγκυμοσύνη. Ωστόσο, εάν έχετε υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να επισκεφτείτε έναν γιατρό με εμπειρία στη φροντίδα γυναικών με καταστάσεις υψηλού κινδύνου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σας.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Η διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από δύσκολα συναισθήματα. Όπως πολλοί άνθρωποι με αυτήν την πάθηση, μπορεί να βιώσετε συναισθήματα θλίψης, φόβου και θυμού. Αυτές οι απαντήσεις είναι κατάλληλες για τις αλλαγές στον τρόπο ζωής που έρχονται με τη διάγνωσή σας.

Για να αντιμετωπίσετε την κατάστασή σας:

Μειώστε το άγχος σας. Βρείτε τρόπους να μειώσετε το άγχος σας.

Λάβετε υποστήριξη. Λάβετε υποστήριξη από τους φίλους και την οικογένειά σας.

Ακολουθήστε τις αλλαγές στον τρόπο ζωής που συνιστά ο γιατρός σας. Η πραγματοποίηση αλλαγών στον υγιεινό τρόπο ζωής, όπως η υγιεινή διατροφή και η διατήρηση ενός υγιούς βάρους, μπορεί να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε την κατάστασή σας.

Προετοιμασία για το ραντεβού σας

Μπορεί να παραπεμφθείτε σε γιατρό που έχει εκπαιδευτεί στη διάγνωση και τη θεραπεία καρδιακών παθήσεων (καρδιολόγος). Ακολουθούν ορισμένες πληροφορίες που θα σας βοηθήσουν να προετοιμαστείτε για το ραντεβού σας.

Τι μπορείτε να κάνετε

Μάθετε εάν πρέπει να ακολουθήσετε τυχόν περιορισμούς πριν από το ραντεβού, όπως αλλαγή του επιπέδου δραστηριότητάς σας ή της διατροφής σας.

Γράψτε τα συμπτώματά σας και πόσο καιρό τα είχατε.

Πάρτε μια λίστα με όλα τα φάρμακα, τις βιταμίνες ή τα συμπληρώματά σας.

Καταγράψτε τις βασικές ιατρικές σας πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων άλλων διαγνωσμένων παθήσεων.

Καταγράψτε βασικές προσωπικές πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων τυχόν πρόσφατων αλλαγών ή στρεσογόνων παραγόντων στη ζωή σας.

Καταγράψτε ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας.

Ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό σας

Ποια είναι η πιο πιθανή αιτία των συμπτωμάτων μου;

Τι είδους εξετάσεις χρειάζομαι;

Ποιες θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν;

Τι κινδύνους δημιουργεί η καρδιακή μου πάθηση;

Πόσο συχνά θα χρειαστώ ραντεβού παρακολούθησης;

Χρειάζεται να περιορίσω τις δραστηριότητές μου;

Πρέπει τα παιδιά μου ή άλλοι συγγενείς πρώτου βαθμού να υποβληθούν σε έλεγχο για αυτήν την πάθηση και πρέπει να συναντηθώ με έναν γενετικό σύμβουλο;

Πώς άλλες καταστάσεις που έχω ή φάρμακα που παίρνω θα επηρεάσουν το καρδιακό μου πρόβλημα;

Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε προετοιμάσει να κάνετε στον γιατρό σας, μη διστάσετε να κάνετε ερωτήσεις κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας.

Τι να περιμένετε από τον γιατρό σας

Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας κάνει μια σειρά από ερωτήσεις. Το να είστε έτοιμοι να απαντήσετε μπορεί να σας δώσει χρόνο για να εξετάσετε σημεία στα οποία θέλετε να αφιερώσετε περισσότερο χρόνο. Μπορεί να σας ρωτήσει:

Πότε αρχίσατε να εμφανίζετε συμπτώματα και πόσο σοβαρά είναι;

Έχουν αλλάξει τα συμπτώματά σας με την πάροδο του χρόνου; Αν ναι, πώς;

Η άσκηση ή η σωματική καταπόνηση χειροτερεύουν τα συμπτώματά σας;

Έχετε λιποθυμήσει ποτέ;

Έχετε οικογενειακό ιστορικό καρδιακής νόσου;

Τι μπορείτε να κάνετε στο μεταξύ

Πριν από το ραντεβού σας, ρωτήστε τα μέλη της οικογένειάς σας εάν κάποιοι συγγενείς έχουν διαγνωστεί με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ή έχουν βιώσει ανεξήγητο, ξαφνικό θάνατο. Θα βοηθήσει τον γιατρό σας να γνωρίζει όσο το δυνατόν περισσότερες λεπτομέρειες για το οικογενειακό σας ιατρικό ιστορικό.

Εάν η άσκηση επιδεινώνει τα συμπτώματά σας, αποφύγετε την έντονη άσκηση μέχρι να δείτε το γιατρό σας και να λάβετε συγκεκριμένες συστάσεις για άσκηση.

Opening Hours